一提到肺動脈高壓，不少人談之色變，因為這是一種令人望而生畏的疾病，也常被稱為“心血管疾病中的腫瘤”。而5月5日正是“世界肺動脈高壓日”，呼吁大家提高對肺動脈高壓的關注，并及時干預和救治。
肺動脈高壓患者往往具有因缺氧而導致嘴唇呈藍紫色的特點，因此“藍嘴唇”常作為該疾病的代稱，同時也是國際公認的肺動脈高壓宣傳標志。
肺動脈高壓是什么病？
肺動脈高壓（PH）是一種罕見病，指的是多種病因和不同發病機制引起肺血管結構或功能改變，導致肺血管阻力和肺動脈壓升高，進而發展為右心衰竭甚至死亡的臨床和病理生理綜合征。
目前肺動脈高壓的血流動力學診斷標準為：右心導管（RHC）在海平面和靜息時測得的平均肺動脈壓（mPAP）≥25mmHg（1mmHg=0.133kPa）。
肺動脈高壓會有什么癥狀？
肺動脈高壓臨床癥狀缺乏特異性，常見為勞力相關呼吸困難、疲乏和咳嗽等。隨病情進展、右心功能不全加重可出現水腫、腹脹、納差、肝區疼痛等典型右心衰癥狀，并可出現暈厥和猝死。
長期肺動脈高壓還會導致主肺動脈擴張/瘤可因壓迫左喉返神經、氣道、左冠狀動脈主干出現單側聲帶麻痹、干咳、心絞痛等癥狀。肺動靜脈畸形破裂、擴張的支氣管動脈破裂、肺動脈夾層時可出現胸痛、咯血等癥狀。
引起肺動脈高壓的病因有哪些？
目前肺動脈高壓可分為五大類：（1）動脈性肺動脈高壓；（2）左心疾病引起的肺動脈高壓；（3）由肺部疾病和/或缺氧引起的肺動脈高壓；（4）慢性血栓栓塞性肺動脈高壓和（或）其他肺阻塞性疾病引起的肺動脈高壓；（5）不明和（或）多種因素引起的肺動脈高壓。
其中左心疾病是肺動脈高壓的最常見原因，而先天性心臟病是我國肺動脈高壓最常見的原因。此外，系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征、混合性結締組織病以及系統性硬化癥也是我國最常引起肺動脈高壓的常見病因。
總的來說，肺動脈高壓的發病機制復雜且不完全清楚，是由多種因素和環節共同作用的結果，包括外界因素（缺氧、粉塵、煙草、其他理化生物因素等）、內在因素（發育、結構、遺傳、疾病等）和交互因素（感染、免疫、微生態、藥物等）。
肺動脈高壓能治好嗎？
部分肺動脈高壓可能治好，但多數肺動脈高壓是不可逆的，只能通過藥物或手術治療，來減輕患者癥狀，并延緩病情的發展。
肺動脈高壓的一般治療措施包括專業指導下的體力活動和康復、避孕和絕經后激素治療、預防感染、心理社會支持和遺傳咨詢等。
肺動脈高壓的基礎治療包括：利尿劑、氧療、抗凝治療、地高辛及貧血的治療和其他心血管藥物等。不管使用何種藥物，都應遵醫囑正確用藥。
值得慶幸的是，患者只要找到正確的方法，肺動脈高壓的治療不僅日益規范，而且近年來醫保政策有所調整，極大程度上減少了患者的自費部分，讓更多的肺動脈高壓患者負擔得起治療費用。
參考文獻：
[1]中國肺動脈高壓診斷與治療指南（2021版）[J].中華醫學雜志，2021,101（1）
[2]黃震華，徐濟民。肺動脈高壓治療進展[J].心血管病學進展，2000,021（006）：366-369.
